プリオンはタンパク質性物質であり、遺伝物質を欠いています。構造が単純であるにもかかわらず、感染または遺伝過程を通じて神経系の変性疾患、すなわち海綿状脳症を引き起こす可能性があります。前述の特徴に加えて、そのような健康上の問題は、影響を受けた人々に炎症過程や免疫反応を引き起こしません。
海綿状脳症の中でも亜急性海綿状脳症はその一つです。パプアニューギニアの部族に限定されており、現在撲滅の途上にある。その症状発現（および死）は、小脳、より具体的には灰色領域におけるプリオンの蓄積により発生します。
潜伏期間はさまざまで、20年以上に及ぶこともあります。初期症状は震え、体のバランスの崩れ、言語障害です。その後、震えがより顕著になり、筋肉の調整が失われ、理性が鈍くなり、理由もなく笑いが抑えられなくなり始めます。症状が発現してから約 1 年後の末期には、深い潰瘍が現れ、患者はもはや立つことができなくなり、尿失禁や便失禁が起こります。数日以内に死ぬ。
これらの部族の住民は、宗教上の理由から、コミュニティの死んだメンバーを食べる人肉食の儀式を行っていました。この行動は病気の伝染の主な原因であり、主に子供、女性、高齢者に影響を及ぼしました。これは、成人男性が脳や他の内臓成分を残し、筋肉組織を食べていたためです。
この脳症は 1950 年代に報告され、その伝播機構が完全に解明された最初のプリオン病です。したがって、人々が儀式を続けるのを思いとどまらせるために、そのようなグループと協力して作業が行われました。そのため、1960 年代半ばには、クールー事件は大幅に減少しました。