プリオンはタンパク質性の感染因子であり、核酸を欠いています。これらは、細胞タンパク質の一種の変異体であり、その構造の変化により中枢神経系に侵入し、その組織を徐々に破壊する能力を持っています。ウイルスや微生物とは異なり、プリオンは遺伝的に伝染する可能性もあります。影響を受けた人々に免疫反応や炎症反応を引き起こしません。
人間において最も一般的なプリオン病はクロイツフェルト・ヤコブ病 (CJD) であり、発生率は 1,000,000 人あたり約 1 人です。これは、狂牛病として一般に知られている牛海綿状脳症のヒト型変異型です。その症状は通常 60 歳から現れ、記憶喪失、認知症、体の四肢の急速かつ不随意の収縮 (ミオクローヌス)、およびより進行した段階では進行性の運動喪失を示します。
これらの症状のため、CJD はアルツハイマー病と混同されることがよくあります。しかし、それははるかに短期間（そのような症状の発症から約5か月後）で死に至るまで進行し、死後、影響を受けた組織の形態は特徴的であり、そのような領域は海綿状の外観を示します。
クロイツフェルト・ヤコブ病は、輸血、死体から得た成長ホルモンの使用、汚染された手術器具の使用、遺伝的継承、または自然発生的に発症することによって伝染する可能性があります。その新しい変異種であるvCJDは、肉または牛肉製品の摂取によって伝染し、症状が早期に発現するのが特徴です。
残念なことに、今日まで、この種の病気を診断できる方法は知られていません。そしてそれらを治すことができる治療法も。したがって、治療は症状を制御し、患者の生活の質の向上を促進することに重点を置きます。