プリオン病、プリオン病、または伝染性海綿状脳症は、中枢神経系に影響を与える稀で致命的な病気です。これらは、脳内で凝集体を形成し、脳変性を引き起こす感染性タンパク質であるプリオンによって引き起こされます。プリオン病は脳を海綿状の外観にするため、海綿状脳症と呼ばれます。
クロイツフェルト・ヤコブ病、ゲルストマン・シュトロイスラー・シャインカー症候群、致死性家族性不眠症、クールー病などは、人間に影響を及ぼすプリオン病の例です。他の動物に影響を与えるプリオン病の中で、一般に狂牛病と呼ばれる牛海綿状脳炎に焦点を当てることができます。
プリオン病の概要
プリオンは、神経変性疾患を引き起こす感染性タンパク質です。
プリオン病はまれであり、致死的です。
潜伏期間が長いのも特徴の一つです。
クロイツフェルト・ヤコブ病、ゲルストマン・シュトロイスラー・シャインカー症候群、致死性家族性不眠症、クールー病は、人間に影響を及ぼすプリオンによって引き起こされる病気です。
牛海綿状脳炎は一般に狂牛病と呼ばれ、牛に影響を及ぼすプリオン病です。
プリオン病の特徴
プリオン病、プリオン病、または伝染性海綿状脳症は、プリオンと呼ばれる感染性タンパク質によって引き起こされる病気です。プリオンは、生物体内で通常見られるタンパク質の構造変化から発生します。
これらの異常なタンパク質は、正常なタンパク質の立体構造の変化を誘導し、高レベルのプリオンを引き起こす連鎖反応を引き起こす可能性があります。プリオンは凝集し、細胞機能不全を引き起こし、その後脳変性を引き起こします。この特徴により、これらの病気では海綿状の外観の脳が観察されます。
プリオンによって引き起こされる病気は、その希少性、致死性、および長い潜伏期間という顕著な特徴を持っています。潜伏期間に関しては、これらの病気の症状が現れるまでに数か月から数十年かかる可能性があることを強調することが重要です。たとえば、ゲルストマン・シュトロイスラー・シャインカー症候群の場合、最初の症状は 40 歳から 60 歳の間に現れます。
プリオン病の症状
プリオン病は、次のようなさまざまな症状を引き起こす可能性があります。
認知機能の低下。
運動調整の喪失。
行動の変化。
病的不眠症。
短く突然の不随意な筋肉の収縮。
強調されているように、すべてのプリオン病は致死的であり、この問題を治療するための特別な治療法はありません。
プリオン病は人間にも影響を及ぼしますか?
はい。人間に感染する可能性のあるプリオン病としては、クロイツフェルト・ヤコブ病、ゲルストマン・シュトロイスラー・シャインカー症候群、致死性家族性不眠症（FFI） 、クールー病などが挙げられます。これらの病気はすべてまれであり、前述したように致命的です。
→ クロイツフェルト・ヤコブ病
これは最も頻繁に発生するプリオン病であり、年間発生率は 100 万人あたり 0.5 ～ 1 人です。この疾患には、散発性、遺伝性、医原性、および変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の4 つの臨床形態が知られています。
散発性形態：人から人への感染性は証明されておらず、既知の感染原因や感染源もありません。
遺伝性形態:プリオンの遺伝性突然変異によって発生します。
医原性形態：例えば、硬膜移植や汚染された器具の使用などの外科手術の結果として発症します。
クロイツフェルト・ヤコブ病の変種：牛海綿状脳炎（狂牛病）に罹患した牛の製品を摂取したことによるプリオン感染の結果として発症します。
クロイツフェルト・ヤコブ病は、記憶喪失、推論障害、思考の遅さ、震え、言語障害、運動調整の喪失、コミュニケーション能力の喪失、視力喪失などの症状を引き起こします。その他の症状としては、幻覚や感情の変化などがあります。
→ ゲルストマン・シュトロイスラー・シャインカー症候群
それは、常染色体優性様式で遺伝するプリオン病であることを特徴とします。その発生率はクロイツフェルト・ヤコブ病よりも低く、年間1億人あたり1～10人程度と推定されています。その症状には、運動調整の喪失、歩行困難、難聴、失明、眼球運動の麻痺、震え、筋肉の硬直などが含まれます。認知症に関する限り、この症候群では認知症は最小限であるか、存在しないと考えられています。
→ 致死性家族性不眠症
この病気は人口の中で最も稀なプリオン病として際立っており、2016 年までに 100 件を少し超える症例が報告されています。この病気には、認知機能の低下、体重減少、幻覚に加えて、治癒不能な不眠症の発症が伴います。
→ クル
人食い儀式に関係するこのプリオン病はクールーと呼ばれた。この病気は 1950 年代にニューギニアのフォア族の人々で報告され、震えや運動能力の調整不能などの症状を引き起こすことで注目に値します。研究者らは、この病気が葬儀の際に部族で行われていた人食い行為に関係していることを発見した。
この病気は、ある個人がそのタンパク質に突然変異を起こし、それが儀式で消費され、それが病気の伝播につながったときに始まったと考えられています。人食い行為の禁止により、この地域での感染者数は減少した。
牛のプリオン病
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言及した病気に加えて、有名な狂牛病である牛海綿状脳症についても触れずにはいられません。この病気は牛に影響を与えますが、人間もクロイツフェルト・ヤコブ病に汚染された肉や動物の副産物を食べると、変異型のクロイツフェルト・ヤコブ病を発症する可能性があります。
狂牛病は牛に神経質になり、動きにくくなり、外部刺激に対する過剰な反応を引き起こします。他のプリオン病と同様、致死的です。動物は、汚染された食物の摂取（古典型）または自然突然変異（非定型）の 2 つの方法でこの病気を発症する可能性があります。
古典的な形態による牛の汚染を避けるために、動物由来のタンパク質を含むいかなる種類の飼料も供給しないことが推奨されます。